Eredeti cikk dátuma: 2020. május 8.
Eredeti cikk címe: How to Recognise and Manage Kawasaki like Syndrome
Eredeti cikk szerzői: Aude Lecrubier
Eredeti cikk elérhetősége: https://www.medscape.com/viewarticle/930203?fbclid=IwAR17q6QtD2qQzN0KeFgYv-CAY3-UiQleoSsdCJ1Hbdt-vSceEujWMXtdD2Y#vp_1
Fordító(k): dr. Tóth Fruzsina
Lektor(ok): dr. Benedek-Kováts Emese
Nyelvi lektor(ok): Novák Zsuzsanna
Szerkesztő(k):

Figyelem! Az oldalon megjelenő cikkek esetenként politikai jellegű megnyilvánulásokat is tartalmazhatnak. Ezek nem tekinthetők a fordítócsoport politikai állásfoglalásának, kizárólag az eredeti cikk írójának véleményét tükrözik. Fordítócsoportunk szigorúan politikamentes, a cikkekben esetlegesen fellelhető politikai tartalommal kapcsolatosan semmiféle felelősséget nem vállal, diskurzust, vitát, bizonyítást vagy cáfolatot nem tesz közzé.


Franciaország – Április 15. óta szokatlanul nagy számú gyermek szorult intenzív ellátásra Franciaországban egy, a Kawasaki-betegséghez kifejezetten hasonló gyulladásos szindróma miatt.

Mit tudunk erről a ritka betegségről? Miben különbözik a klinikai kép a jelenleg kórházban kezelt gyermekek esetén a klasszikus tünetektől? Mi a megfelelő kezelés?

A Medscape francia kiadása (Medscape French Edition) Dr. Léa Cacoub-t, a párizsi Lariboisière Kórház kardiológusát kérte fel, hogy foglalja össze a tudnivalókat.

Mi a Kawasaki-szindróma általános prevalenciája? Meglepőek-e az új esetek?

Ez a betegség, ami a fejlett országokban a gyermekkori szerzett szívbetegségek leggyakoribb oka, nagyon ritkán fordul elő. Franciaországban és az Egyesült Államokban 6000-ből megközelítőleg egy gyermeket érint, az Egyesült Királyságban pedig 12 000-ből egyet. Japánban kissé gyakoribb, itt az incidencia 1 eset/1000 fő.

A kaukázusi rasszba tartozókénál 2,5-szer magasabb az incidencia az ázsiai származású betegek körében, ez genetikai prediszpozícióra utal. Az is meglepő, hogy az ázsiai járvány decemberi kezdete óta nem emelkedett a Kawasaki-betegség esetszáma, legalábbis kínai vagy japán források nem számoltak be ilyenről.

A betegség szezonális, téli és tavaszi hullámmal. Az elmúlt három hétben viszont egyértelművé vált, hogy minden korosztályból szokatlanul nagy számú gyermek került kórházba több szervrendszert érintő gyulladás miatt, amely myocarditisra utaló jelek mellett gyakran járt keringési elégtelenséggel.

Aggasztónak tartjuk ezeknek a Kawasaki-jellegű eseteknek a járványszerű megjelenését intenzív osztályainkon Île-de-France-ban (a Párizs körüli régióban), ami három héten belül legalább 25 esetet jelent, valamint az elmúlt 2 napban 9 beteget a Necker Kórházban (április 30-i állapot).

Másfelől a brit, spanyol, olasz és belgiumi kollégáink megerősítik, hogy a probléma egyre növekszik.

Mi a kapcsolat a Kawasaki-betegség és a COVID19 között?

A Kawasaki-betegség kórtana még nem ismert, és számos elmélet felmerült, többek között egy toxintermelő mikroorganizmus általi fertőzés lehetősége, és egy szuperantigének által kiváltott folyamat is. 

Emiatt erősen gyanítható, hogy az immunrendszer érintett a betegség kialakulásában, valószínűleg egy bakteriális vagy virális kórokozó közvetítésével; így a koronavírusok családjába tartozó kórokozók szerepe már régen felmerült (ugyanúgy, mint az adenovírusok, herpeszvírus, Epstein-Barr-vírus, stb.).

Felkérték Önöket, hogy végezzenek speciális monitorozást a kardiológiai osztályokon?

Az orvostársadalmon belül jelenleg mindenkit emlékeztetnek arra, hogy a gyermekeknél figyeljenek oda erre a klinikai képre, hiszen a betegség túlnyomórészt gyermekgyógyászati kórkép. Ennek ellenére felnőtteknél is előfordulhat, és a COVID19-cel összefüggő szívkárosodásról már széles körben beszámoltak ázsiai, illetve legújabban európai kohorszok is.
Prof. Dr. Damien Bonnet a párizsi Necker Kórházból küldött nekünk egy rövid levelet, hogy fordítsunk kiemelt figyelmet a COVID19 miatt kardiológiára felvett betegeink klinikai tüneteire, és felszólított a gyanús eseteket kezelő orvosok közti kommunikációra, hogy így összegyűjthessük az országos adatokat és jobban feltérképezhessük a kapcsolatot a COVID19 és az érbetegségek között, beleértve a Kawasaki-betegséget.

Az intenzív ellátás során jelenleg látott szindróma különbözik a Kawasaki-betegség klasszikus képétől?

A klinikai megjelenés meglehetősen hasonlít a „klasszikus” Kawasaki-betegségnél tapasztalthoz. A közelmúltban kezelt gyermekek esetében viszont igencsak változatosak a klinikai tünetek, ez a Kawasaki-betegség egy részleges formájának felelhet meg, főleg mivel néhány betegnél koszorúér-tágulat jelentkezik.

A Necker Kórház kardiológiai és intenzív terápiás osztályain azonosított nagyjából 20 esetnél bizonyos jellegzetességeket figyeltek meg:

• A kevés ismertetett esetben a Kawasaki-betegségre utaló jelek a láz második és negyedik napja között jelentkeznek.

• Kezdetben légzőszervi, hemodinamikai, szeptikus vagy emésztőrendszeri megjelenés jellemző.

• Van egy kezdeti fázis, ami citokinvihart válthat ki, valószínűleg a makrofágaktiváció jeleivel.

• Gyakori az ájulás, míg a bal kamra szisztolés működészavara változó, de néha kifejezett.

• Mérsékelt troponinszint-emelkedés.

• Enyhe EKG-eltérések.

• Bizonyított SARS-CoV-2-társfertőzés.

A kezelés ugyanaz?

Igen. A kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni. A terápia alapja az acetilszalicilsav (aszpirin), az akut fázisban 50-80 mg/ttkg/nap, ezután 3-5 mg/ttkg/nap dózisban, és az intravénás immunglobulin alkalmazása 2 g/ttkg egyszeri dózisban.

A kezelésre általában nagyon jó a reakció, a láz pár órán belül megszűnik. Kimutatták, hogy a koronáriaeltérések prevalenciája az immunglobulinok, és nem az aszpirin dózisától függ, mivel az intravénás immunglobulin terápia kevesebb, mint 5% alá csökkenti a koronáriaaneurizmák gyakoriságát.

Az immunglobulinokat korán kell adni, ideális esetben a betegség első hete alatt; azonban ha a gyulladásos jelek tartósan fennállnak, a kezelés az első hét után is folytatódhat.

Amennyiben az immunglobulin infúzió nem hat – definíció szerint a láz az infúzió befejezését követő 36 órán belül is fennáll vagy visszatér -, akkor második, vagy akár harmadik terápiás ciklus is alkalmazható.

A kortikoszteroidok már régóta ellenjavalltak Kawasaki-betegségben, de friss adatok azt mutatják, hogy az immunglobulin kezdeti hatástalansága esetén jelenleg ajánlható a kortikoszterioid-terápia.

Az acetilszalicilsavat az akut fázisban gyulladáscsökkentő, a szubakut fázisban pedig trombocitaaggregáció-gátló dózisban adjuk. Ha nem alakul ki szívet érintő szövődmény, az alacsony dózist a vvt-süllyedés és a trombocitaszám normalizálódásáig fenntartjuk.

Azoknál a gyermekeknél, akiknél koronáriaeltérés alakul ki, a kezelést a koronáriaaneurizma teljes regressziójáig folytatjuk, vagy élethosszig, ha az aneurizma perzisztál. Óriás aneurizma esetében ritkán az antikoagulálás K-vitamin-antagonistával vagy heparinnal történik, illetve válogatott esetekben sebészi beavatkozásra van szükség (bypass műtét, transzplantáció).

A szerkesztő megjegyzése: A legfrissebb COVID19-cel kapcsolatos híreket és ajánlásokat a Medscape Coronavirus Resource Center oldalán találja.

Dr. Cacoub-nak nincsenek idevonatkozó pénzügyi érdekeltségei.

A cikk eredetileg a Medscape francia kiadásában jelent meg.

További hírekért kövesse a Medscape-t a következő oldalakon: Facebook, Twitter, Instagram, és YouTube.

kawasaki-szindróma

További információk a koronavírusokról itt.